肥厚型心肌病是一种与心肌有关的疾病。由于与心肌有关,所以必然涉及到患者的呼吸等问题。
肥厚型心肌病的症状是什么呢?
1.症状。
(1)用力呼吸困难:约80%的患者疲劳后出现气短,与左心室顺应性差、充盈受阻、舒张末压增高、肺充血有关。
(2)心前区闷痛:约2/3患者有不典型心绞痛,常因疲劳诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应差。可能是肥厚心肌的血液需求增加,冠状动脉的血液供应相对不足,所以出现心肌缺血。
(3)频发短暂性晕厥:1/3患者突发站立、运动后晕厥,过一段时间可自行缓解。这种症状可能是病人的主诉。晕厥的原因是:
①左心室顺应性差、流出道梗阻导致心输出量减少,导致体循环和脑动脉供血不足;
②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增加,肥厚心肌收缩力增加,左心室顺应性进一步降低,舒张期充盈减少,流出道梗阻加重,心输出量减少,因此患者常感到心悸、乏力。
(4)活动时多出现疲劳、头晕、昏厥,这是由于心率加快,使原来舒张期充盈不良的左心室舒张期进一步缩短,原来舒张期充盈不良的左心室舒张期进一步缩短,使充盈不足加重,心输出量减少。在活动或情绪激动时,肥大心肌的收缩被交感神经加强,加重流出道梗阻,因心输出量突然减少而引起症状。
(5)心悸,由心功能不全或心律失常引起。
(4)猝死:大多数学者认为以下情况是猝死的高危人群:
(1)有心室颤动证据的心脏骤停幸存者;
②持续性心动过速患者;
③猝死家族史;
④有高危基因突变(如ARG403CLN突变);
⑤年轻患者;
⑥显著心肌肥厚;
⑦运动引起的低血压。
(5)心力衰竭:在病情晚期,可能出现左、右心衰竭的症状,如哮喘、心悸、不能躺下、肝肿大、下肢水肿等。由于心肌顺应性降低,心室舒张末压显著升高,继而心房压升高,常并发心房颤动。晚期患者容易因广泛的心肌纤维化和心室收缩功能下降而心力衰竭和猝死。
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